Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. Macam – macam Thalasemia: 1. T h a l a s e m i a b e t a Merupaka n anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Thalasemia beta meliputi: a. T h a l a s e m i a b e t a m a y o r Bent uk homo zigo t mer upak an anem ia hipo kro m mik ros iti k yang ber at dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifa t sekunde r akibat anemia dan meliput i pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.

Forge Hack In Godswar Facebook here. Thalas emia Int ermedi a dan mino r Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.

T h a l a s e m i a a l p a Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a. Hemog lobin paska kela hiran yang normal te rdiri dari dua ranta i alpa dan beta polipept ide. Dalam beta thalase mia ada penuruna n sebagian atau keselu ruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konseku ensinya adanya peningkat an compens atori dalam proses pensinte sisan rantai alpa dan produks i ra nt ai ga mm a te ta p ak ti f, da n me ny eb ab ka n ke ti da ks em pu rn aa n fo rm as i hemoglobin.

Daerah Laut Tengah, dijumpai pada anak-anak yang menderita anemia dengan. 25% anak thalasemia mayor dan 50% anak thalasemia trait (Ganie. Bagaimana penatalaksanaan thalasemia pada anak? 1.3.Tujuan Penulisan Tujuan penulisan adalah agar pembaca mengetahui thalasemia. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ASKEP THALASEMIA PADA ANAK. Mewariskan gen thalasemia pada anak PDF.

Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau set idaknya bone marr ow ditekan denga n terapi transf usi. Kele bihan fe dar i pe nam bah an RB Cs dal am tr ans fus i se rt a ker usa kan ya ng ce pat dar i se l defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).

Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko. Askep Thalasemia. Soal Cat Cpns 2015 more. Diakses pada tanggal 6.

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia • • Hepatosplenomegali • Gangguan Tumbuh Kembang • Disfungsi organ Tanda Dan Gejala Klien Dengan Thalasemia Klasifikasi Thalasemia Secara molekuler talasemia dibedakan atas: • Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a) • Thalasemia b (gangguan p[embentukan rantai b) • Thalasemia b - d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya diduga berdekatan). • Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d) Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu: • Thalasemia Mayor (bentuk homozigot) Memberikan gejala klinis yang jelas • Thalasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis Gejala Klinis Thalasemia Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu: • Lemah • Pucat • Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur • Berat badan kurang • Tidak dapat hidup tanpa transfusi Thalasemia intermedia: ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot. T halasemia minor/thalasemia trait: ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

Gridview Edit Not Updating Database. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: • Gizi buruk • Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba • Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati ( ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena ringan saja Gejala khas adalah: • Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. • Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi Patofisiologi Thalasemia. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis. • Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta. • Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. • Ada suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektive.